黄立军 张玉双 夏庆福 赵国峰 杨云飞 刘畅

对于重度脊柱侧凸目前尚无统一的诊断标准，一般将其定义为冠状面Cobb角>90°的脊柱畸形[1]。脊髓栓系是脊柱畸形的病因之一。随着影像学技术的发展，尤其是MRI技术，越来越多的无症状人群中发现存在脊髓栓系。由于脊髓栓系限制了脊髓和脊柱之间的相对运动，手术会增加脊髓损伤风险[2]。对于成人重度先天性脊柱侧凸合并无症状脊髓栓系无法一期截骨矫正。通常需要先行牵引的患者；
而牵引过程势必会引起脊髓张力增加而发生脊髓损伤。本研究通过一期由神经外科医师行脊髓栓系松解加终丝横断，二期行头盆环牵引，三期行手术矫正取得良好的临床疗效。

一、资料

1.病例纳入和排除标准：(1)纳入标准：年龄为18～50岁；
符合重度先天性脊柱侧凸合并无症状脊髓栓系的诊断标准(无症状脊髓栓系的诊断标准为无腰腿疼、下肢感觉运动障碍及小便异常，腰椎核磁共振检查显示脊髓圆锥低于L2椎体下缘，终丝增粗>2 mm[3]。(2)排除标准：年龄<18岁或>50岁；
合并脊髓纵裂、Chiari畸形、先天性囊肿、脊膜膨出等严重椎管内畸形者；
合并严重骨质疏松者；
颅骨和骨盆骨质菲薄不能置钉者。

2.病例来源：
2020年4月至2021年6月北京朝阳急诊抢救中心脊柱外科收治的成人重度先天性脊柱侧凸合并无症状脊髓栓系患者35例；
男13例，女22例；
年龄21～39(30.06±4.81)岁。按照主弯位置进行分类，腰弯4例，胸腰弯29例，胸腰弯2例。所有纳入患者均无神经症状及排尿异常。

二、方法

1. 术前评估：术前常规行站立位全脊柱正侧位X线片、全脊柱CT平扫和三维重建及全脊柱MRI检查。请神经外科高级职称医师会诊，明确脊髓栓系，排除脊髓纵裂、Chiari畸形、先天性囊肿、脊膜膨出等椎管内其他脊髓畸形。

2.治疗：第一期：先由神经外科高级职称医师在全身麻醉下行脊髓栓系松解加终丝横断手术。术后3天拔除引流管。第二期：脊髓栓系松解术后1周左右，患者下地活动无不适情况。在局部麻醉下行头盆环置钉术。术后第2～3天在病房连接调整杆。此后每天开始牵引；
原则上先快后慢。每2周复查全脊柱正侧位X线片评估牵引效果。牵引终止指征为连续2次复查全脊柱正侧位X线片无明显进展或患者无法耐受继续牵引。第三期：终末矫形手术时，术中头盆环持续牵引。35例患者均行后路多节段Smith-Petersen截骨、椎弓根钉内固定植骨融合来矫正畸形。终末矫形手术结束后，患者平卧位拆除外固定牵引架。术后支具保护3个月；
每3个月随访，复查全脊柱正侧位X线片。

3.观察指标：包括住院时间、牵引时间；
脊髓栓系松解术后、牵引期间及矫形术后并发症；
分别记录牵引前、牵引终止时及终末矫形术后身高；
分别在牵引前、牵引终止时及终末矫形术后站立位全脊柱正位X线片测量全脊柱冠状面Cobb角、C7-S1偏移距离(即C7铅垂线与骶骨中心铅垂线之间的距离)和顶椎偏移距离。将全脊柱冠状面牵引矫形率定义为(牵引前全脊柱冠状面Cobb角-牵引终止时全脊柱冠状面Cobb角)/牵引前全脊柱冠状面Cobb角×100%。全脊柱冠状面总矫正率定义为(牵引前全脊柱冠状面Cobb角-终末矫形术后全脊柱冠状面Cobb角)/牵引前全脊柱冠状面Cobb角×100%。

一、观察指标

35例患者均第一期行脊髓栓系松解加终丝横断手术、第二期行头盆环牵引、第三期行终末矫形手术。脊髓栓系术后观察时间为6～12(8.03±1.67)d。头盆环持续牵引时间为50～118(77.6±16.24)d。住院时间为70～138(100±16.12)d。牵引前身高为125～170(143.94±10.41)cm；
牵引终止时为141～178(156.26±9.44)cm；
终末矫形术后为142～198(157.34±9.24)cm。牵引终止时身高较牵引前增加了10.49～14.14(12.31±5.32)cm。终末矫形术后身高较牵引终止时增加了0.74～1.43(1.07±1.01)cm。终末矫形术后身高较牵引前增加了11.57～15.23(13.40±5.33)cm；
比较牵引前后、矫形前后身高差异有统计学意义(P<0.05)。

二、并发症

1.脊髓栓系松解术后并发症：1例出现左下肢麻木；
1例出现右小腿酸胀；
1例出现双下肢发凉；
3例出现头晕恶心症状，对症治疗后均好转。

2.牵引过程中并发症：1例头环钉道滑脱，局部麻醉下重新置钉后未影响牵引；
3例出现颈痛；
19例出现背痛，需口服消炎止痛药物缓解；
2例出现手部麻木，予以营养神经药物对症治疗，终末矫形手术结束将牵引架拆除后均恢复。

3.终末矫形术后并发症：2例出现胸腔积液，其中2例均行胸腔闭式引流治疗后好转。

三、影像学参数

本研究影像学数据测量显示牵引前、牵引终止时及终末矫形术后全脊柱冠状面Cobb角分别为110～175(131.77±16.73)°、53～134(86.00±20.05)°、30～110(69.74±17.96)°，差异均有统计学意义(均P<0.05)。全脊柱冠状面牵引矫形率为12.5%～55.5%(34.8%±9.9%)。全脊柱冠状面总矫正率为23.9%～72.73%(60.1%±7.6%)。牵引前、牵引终止时及终末矫形术后C7-S1偏移距离分别为0.00～150.00(44.46±36.01)、0.00～98.00(22.84±25.18)、0.00～67.00(11.71±15.41)mm，差异均有统计学意义(均P<0.05)。牵引前、牵引终止时及终末矫形术后顶椎偏移距离分别为19.80～170.00(94.32±36.70)、0.00～124.00(70.86±26.98)、0.00～106.00(55.70±23.78)mm，差异均有统计学意义(均P<0.05)。

四、典型病例

患者女，25岁，先天性重度脊柱侧凸。影像学资料见图1。

图1 患者女，25岁 A 手术前背面外观照 B 牵引终止时背面外观照，后背可见栓系松解手术瘢痕 C 终末矫形术后外观照 D～F 手术前、牵引终止时、终末矫形术后全脊柱正位片 G 术前腰椎磁共振显示脊髓栓系，脊髓末端达L4/5椎间隙水平 H 三维CT可见蝶形椎体和融合椎

脊髓栓系是终丝变短、增厚或硬膜内外脂肪瘤伴脊髓圆锥低位；
随着脊柱高度的增加逐渐引起脊髓纵向牵拉，出现下肢神经功能障碍及神经源性膀胱；
常见于儿童；
成人少见[4-7]。有研究认为成人脊髓栓系往往会因创伤、体力劳动、妊娠等因素诱发神经症状；
建议成人无症状脊髓栓系早期手术治疗[7]。对于成人重度先天性脊柱侧凸合并无症状脊髓栓系患者术前是否需要先行脊髓栓系松解仍存争议。本研究通过对35例成人重度先天性脊柱侧凸合并无症状脊髓栓系进行回顾性分析，以评估其疗效。

张宏其等[2]对17例[平均年龄14.8(9～17)岁；
术前Cobb角为(58.4±12.6)°]脊柱畸形合并无症状脊髓栓系患者未行脊髓栓系松解；
直接一期矫形手术；
无神经症状。刘家明等报道了22例[平均年龄17.7(6～51)岁；
术前冠状面主弯Cobb角为(68±20)°]脊柱畸形合并脊髓栓系的患者；
所有病例均为行脊髓栓系松解手术；
直接一期行后路椎弓根钉棒系统固定侧弯矫形融合手术；
术后仅1例出现一过性下肢麻木；
并认为脊髓栓系症状不明显的脊柱畸形患者，不行栓系松解直接侧弯矫形是安全的[8]。上述报道的病例为轻中度脊柱畸形，且大部分为青少年患者。赵福江等[9]报道了66例先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂和脊髓栓系的患者；
所有患者均先行骨性纵隔切除、脊髓栓系松解手术；
术后第3～4周再行侧弯矫形手术；
一期手术后无神经功能加重；
2例在二期侧弯矫形术后出现脊髓损伤，随访均恢复；
认为脊髓栓系会导致脊髓始终被牵拉而处于高张力状态，轻微牵拉即可导致脊髓损伤，在矫形过程中凹侧撑开时脊髓损伤风险增加；
先松解脊髓栓系再二期矫形手术具有较高的手术安全性。刘健民等[10]认为成人脊髓栓系综合征行终丝紧张型脊髓栓系疗效切确。Tu等[11]认为对隐匿性脊髓栓系综合征手术干预是有益的。本组病例为术前全脊柱冠状面Cobb角为110～175(131.77±16.73)°的成人重度先天性脊柱侧凸，脊髓栓系松解手术并发症的发生率为17.14%(6/35)；
虽然其并发症发生率较高，但都是轻微神经症状，都完全恢复。

头盆环牵引治疗成人重度先天性脊柱侧凸的报道很多[12-13]，但其纳入标准中均排除了脊髓栓系及椎管内畸形。王力航等[14]报道了14例合并脊髓纵裂的重度僵硬性脊柱畸形患者，未行纵裂切除直接牵引二期矫形获得良好的疗效；
牵引过程中1例患者出现鞍区麻木，缩短2 cm后逐渐恢复；
余患者均未出现神经并发症；
然而其也将脊髓栓系列入排除标准中。在牵引过程中随着身高的增加，势必会引起脊髓和神经的张力增加。本组研究病例患者牵引终止时身高较牵引前增高(12.31±5.32)cm；
终末矫形术后身高较牵引终止时平均增加了(1.07±1.01)cm。牵引后期2例出现手部麻木，无肌力减弱。由于一期先行脊髓栓系松解从而避免了躯干高度增加对脊髓和神经的牵拉力引起脊髓和神经损伤。头盆环牵引的优点是：(1)持续稳定的牵引力作用于脊柱；
(2)渐进式将脊柱矫形至最大程度，提高代偿弯的和主弯的矫正率；
(3)能够提高脊髓神经对牵拉的耐受性，进而安全评估患者的矫正极限；
(4)牵开凹侧皮肤及挛缩的软组织，增加软组织蠕变，降低终末矫形后的弓弦效应；
(5)增加胸腹腔容积，改善患者的肺功能和消化功能，增加患者手术及麻醉的耐受力；
(6)降低手术难度，缩短手术时间。头盆环牵引的不足和禁忌证为：(1)天花板效应，即牵引至一定程度后畸形不再继续改善；
(2)脊柱的薄弱部位容易被牵开，尤其是颈椎；
(3)颅骨及盆骨重度骨质疏松、纤薄或缺损无法置钉者不适合牵引；
(4)椎管内畸形如脊髓栓系、脊髓纵裂等因有牵引后报道出现神经症状甚至截瘫，故排除在外[15-17]。本研究中，头盆环牵引并发症71.43%(25/35)；
虽然发生率较高，但是均为轻微并发症，未造成任何严重不良反应。

本组研究先行脊髓栓系松解加终丝横断，二期头盆环牵引联合三期手术矫形中，脊髓栓系松解手术疗效确切。患者的身高和躯干平衡明显得到改善，增加了患者的自身形象，全脊柱冠状面牵引矫形率为(34.8%±9.9%)；
全脊柱冠状面总矫正率为(60.1%±7.6%)，低于陈啟鸰报道的脊柱冠状面牵引矫正率(45.2%±9.3%)[15]。分析原因考虑其纳入病例为青少年患者，与脊柱柔韧性相对较好有关。

本组病例均取得较好的疗效，但也存在不足。一方面，本研究为回顾性研究且样本量较小。另一方面，由于缺乏随访，有待于下一步深入研究。总之，一期先行脊髓栓系松解加终丝横断，二期行头盆环牵引联合三期手术治疗成人重度先天性脊柱侧凸合并无症状脊髓栓系，这种分期手术治疗是一种安全、有效的方法。

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