杜超龙 陈德敏 吴雄基

茂名市妇幼保健院放射科 (广东 茂名 525000)

矮小症是指儿童垂体前叶生长激素缺乏导致的生长发育障碍，又名侏儒症[1]。若矮小症未得到及时有效治疗，儿童成年后身高会停止在130cm左右，且矮小症儿童的生长发育障碍多为生长速度较慢、骨成熟时间推迟、代谢异常等，影响患儿日常生活的心理健康[2]。垂体与生长发育密切相关，若其出现病变，会导致生长激素分泌异常，进而导致儿童矮小症[3]。磁共振成像(MRI)是临床应用较为广泛的影像学检查方法，对颅脑的成像检查具有良好应用效果[4]。并且MRI是唯一能够检查异位垂体后叶的影像学方式，对于垂体组织分辨率较好，从多个角度显示其组织结构及病变情况[5]。本研究通过分析矮小症患儿的垂体MRI影像学资料，来探究垂体MRI检查协助小儿矮小症诊断的价值，取得一定结果，现报道如下。

1.1 一般资料回顾性分析2018年7月至2019年9月我院收治诊断为矮小症的121例患儿的临床资料。其中男64例，女57例；
年龄4～14岁，平均年龄(8.08±1.95)岁。矮小症诊断标准：参照《矮身体儿童诊治指南》[6]中：患儿外观形体匀称，身材矮小；
不具有除生长激素缺乏的其他内分泌疾病，同时不具有慢性肝肾疾病及骨骼严重畸形者，在同种族、同年龄、同性别的儿童中身高小于第10百分位为矮小；
4岁至青春期开始身高生长速度＜5.0cm/年为矮小；
青春期身高生长速度＜6.0cm/年为矮小。所有患儿均完成垂体MRI检查及生长激素激发试验检查。

1.2 检查方法生长激素激发试验方法：空腹状态下抽血1次作为标准，然后患者口服左旋多巴和精氨酸，服药后30、60、90、120分钟时抽血检测生长激素峰值水平，试验全程患儿保持空腹状态。

MRI：使用飞利浦1.5T磁共振扫描仪，行垂体冠状位、矢状位SE序列T1W1、T2W1平扫，扫描参数：TR440ms，TE33ms，层间距0.3mm，层厚2mm。部分患儿进行MRI增强扫描，造影剂(钆双胺)剂量为0.2mL/kg。所有资料均由中、高级医师各一名采用“双盲法”进行独立观察、测量、评价。统计评价结果，对取共识结果分组列表整理。

1.3 判断标准生长激素激发试验结果分析：(1)生长激素峰值＜5μg/L为缺乏；
(2)生长激素峰值＞5μg/L并＜10μg/L为部分缺乏；
(3)生长激素峰值＞10μg/L为未见异常。

2.1 MRI诊断结果MRI检查结果：121例患儿中垂体未见异常有72(59.50%)例，垂体异常有49(40.50%)例，其中垂体发育不良35例(其中合并空蝶鞍4例，Rathke囊肿1例)，单纯性Rathke囊肿13例，颅咽管瘤1例。

生长激素水平结果：121例患儿中未见异常19例，部分性生长激素缺乏61例，缺乏41例。

2.2 MRI与生长激素激发试验结果比较MRI垂体未见异常共72例，其中生长激素水平结果分析：未见异常14例，部分缺乏34例，缺乏24例(阳性率80.6%)；
MRI垂体发育不良共35例，其中生长激素水平结果分析：未见异常5例，部分缺乏19例，缺乏11例(阳性率85.7%)；
MRI单纯垂体Rathke囊肿共13例，其中生长激素水平分析：未见异常0例，部分缺乏8例，缺乏5例(阳性率100%)；
MRI垂体颅咽管瘤共1例，生长激素水平分析：缺乏1例(阳性率100%)。

2.3 MRI图像分析图1为同一患儿垂体前叶发育不良MRI表现，垂体前叶见凹陷、变扁；
图2为患儿Rathke囊肿MRI表现，垂体前叶与神经垂体之间椭圆形明显低信号灶；
图3为同一患儿空泡蝶鞍继发垂体发育不良MRI表现，垂体前叶明显凹陷、变薄，位于鞍底，受压明显，增强后垂体均匀强化；
图4为同一患儿颅咽管瘤并Rathke囊肿MRI表现，鞍区囊实性肿块并垂体前叶与神经垂体之间椭圆形低信号灶。

图1 垂体前叶发育不良MRI表现(患儿T1WI矢状位、冠状位显示垂体前叶见凹陷、变扁，考虑单纯垂体前叶发育不良)。图2 Rathke囊肿MRI表现(患儿T2WI矢状位显示垂体前叶与神经垂体之间椭圆形明显低信号灶，考虑Rathke囊肿)。图3 空泡蝶鞍继发垂体发育不良MRI表现(患儿T1WI矢状位、T2WI冠状位显示垂体前叶明显凹陷、变薄，受压明显，考虑空泡蝶鞍继发垂体发育不良)。图4 颅咽管瘤并Rathke囊肿MRI表现(图4A：T1WI矢状位平扫显示鞍区囊实性肿瘤，术后证实为颅咽管瘤；
垂体前叶与神经垂体之间椭圆形等信号灶，考虑Rathke囊肿。图4B：T2WI矢状位平扫显示鞍区囊实性肿瘤，术后证实为颅咽管瘤；
垂体前叶与神经垂体之间椭圆形低信号灶，考虑Rathke囊肿。图4C：T1WI矢状位增强扫描显示鞍区囊实性肿瘤，囊壁及实性部分明显强化，囊内容物未见强化，术后证实为颅咽管瘤；
垂体前叶与神经垂体之间等信号灶未见强化，考虑Rathke囊肿)。

小儿矮小症顾名思义是指患儿身材矮小的疾病，其病因主要包括病理性及非病理性导致的矮小。非病理性的矮小主要由于家族遗传或自身体质问题，还有伴青春期早发或迟发、出生时体质相关的矮小[7]。病理性的矮小主要包括垂体等原因导致的生长激素分泌不足、骨发育异常或畸形导致、先天性卵巢发育不全或基因异常导致的染色体异常、重要脏器或系统疾病、心理因素等[8]。在这其中垂体生长激素功能不全是儿童矮小最常见的原因，若未得到及时有效的治疗会对儿童产生较大影响，因此及时诊断矮小症并给予治疗对于患儿正常生长发育具有重要作用。

MRI作为垂体结构成像及观察病变情况的最佳影像学方法，具有对垂体组织显示清晰、无骨伪影的优点，同时无辐射，安全性较高[9]。并且在患者无需变换体位就可对多个位置的任意断面进行成像，例如冠状位、横轴位等[10]。冠状位T1WI能够对垂体柄及垂体两侧海绵窦相关情况进行直面观察，并显示垂体高度，垂体高度能够反应垂体腺的发育情况；
矢状位T1WI对高信号的垂体后叶敏感，冠状位和矢状位T1WI在矮小症的诊断中应用效果良好[11]。本研究结果显示矮小症患儿中相当一部分具有垂体器质性改变，MRI能够多层面直观显示垂体及其周围组织的微细结构，在辨别垂体病变中应用效果良好，对于诊断垂体器质性病变引起的功能不全有重要意义。

研究显示，垂体的异常会导致生长激素分泌异常，生长激素缺乏症患者的MRI检查结果会显示垂体异常[12]。本研究结果显示，MRI检查垂体发育不良的情况下，生长激素缺乏或部分缺乏率为85.7%。当MRI检查垂体病变的情况下，生长激素缺乏或部分缺乏率为100%，对于临床有无生长激素异常有提示作用。因此当患者进行体格检查及生化检查，结果显示生长激素异常时，需同时进行MRI检查垂体有无异常以协助诊断。

本研究中垂体发育不良有35例，儿童时期垂体前叶的形态及大小没有性别差异，垂体前叶发育不良时表现为垂体前叶体积变小、萎缩。临床上对于垂体前叶发育不良的假设，有分娩异常导致新生儿缺氧缺血，进而出现垂体前叶坏死萎缩[13]。垂体发育不良中合并空蝶鞍4例，空泡蝶鞍表现为蝶鞍扩大，蛛网膜下隙通过扩大的漏斗空隙进入垂体窝内或鞍隔下陷，垂体窝几乎或全部被脑脊液占据，脑脊液搏动慢性压迫垂体，垂体受压后移，垂体组织萎缩，分泌功能下降[14]。部分原发性空泡蝶鞍是由于分娩异常导致，胎儿头部在分泌那过程中被拉车导致变形，对垂体柄或血管造成损伤，进而导致空泡蝶鞍。垂体损伤萎缩，其体积占蝶鞍容量的50%以下，导致的空蝶鞍合并其临床症状称为空蝶鞍综合征。儿童空蝶鞍综合征会导致下丘脑-垂体轴功能紊乱，腺垂体受到挤压，萎缩严重，导致垂体前叶激素分泌减少[15]。垂体发育不良中合并Rathke囊肿1例，且单纯Rathke囊肿13例。垂体Rathke囊肿是由于垂体Rathke氏囊的先天发育异常，垂体中部残留小腔隙，在日后的发育过程中腔隙中内分泌物增多，形成较大的Rathke囊肿，压迫周围正常垂体组织，使其功能障碍，造成激素分泌水平下降。

本研究中，矮小症患儿中垂体形态、结构、信号异常者高达40.50%(49/121)，MRI诊断对垂体形态信号异常造成的小儿矮小症诊断定性明确，在病因及预后具有重要应用价值。

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