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婴儿足跖孤立性皮肤钙质沉着症1,例
2023-01-17 11:35:10 ℃陈静思,任发亮,白晓明
(重庆医科大学附属儿童医院皮肤科, 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿科学重庆市重点实验室, 重庆 400014)
患儿,男,1 岁,因“左侧足跖丘疹10 余天”就诊。10 余天前患儿家长发现患儿左侧足跖有一枚粟粒大小皮色丘疹,有自行破溃,流出白色砂砾样物质后表面结痂,无进行性增大,无拒按,未见患儿搔抓。足月儿,出生时曾有足跟采血史,筛查代谢疾病。出生史及生长发育史无特殊。平素未接受钙剂治疗。既往无外伤史。否认其他系统疾病及先天性遗传病史,家族成员中无类似疾病患者。查体:一般情况好,系统查体无异常。皮肤科情况(图1):左侧足跖可见一枚粟粒大小圆形皮色丘疹,质地硬,表面结痂,按压无哭吵及抵抗。实验室检查:血常规、C 反应蛋白、血钙/磷/碱性磷酸酶未见异常。临床考虑“朗格汉斯组织细胞增生症”,予以切除送病理检查。皮损组织病理示(图2):真皮内可见边界清楚的钙沉积团块,病变内可见较多组织细胞增生和散在多核巨细胞,提示有异物肉芽肿反应。
图1 足跖皮损(足跖可见一枚粟粒大小圆形皮色丘疹)
图2 真皮内可见边界清楚的钙沉积团块(2a:HE×40);
病变内可见较多组织细胞增生和散在多核巨细胞(2b:HE×400)
诊断为:皮肤钙沉着症。
治疗:手术切除。一月后随访,切口愈合好。3月无复发。
皮肤钙沉着症系指不溶性钙盐沉积在皮肤组织,沉积的钙盐主要是磷酸钙、碳酸钙等。表现为发生于皮肤的坚硬的丘疹、结节或肿块,破溃后排出奶酪色油状砂粒样物质[1]。国内根据病因不同分为特发性、转移性、营养不良性、医源性与创伤性四型。近年来报道除上述四型外,还提出包括钙化防御,其为中小血管钙化,与慢性肾功能衰竭和透析有关[2]。
目前国内外皮肤钙质沉着症文献中多为成人特发性阴囊钙质沉着的报道,儿童钙质沉着症报道少,而婴儿足跖钙质沉着更鲜有报道[3-5],查阅文献发现婴儿足跖钙质沉着症患儿多为早产儿,生后因早产住院期间有反复足后跟针刺采血史,于数月大时于后跟出现皮疹,可单发或双侧多发,可疼痛,也可无疼痛,血钙、血磷检查未见异常,个别案例随访观察无痛性皮疹发现,皮疹有自行减小及消退趋势。因患儿均有明确的足跟皮疹处针刺史,推测发病机制有二:一、针刺皮肤导致组织损伤释放碱性磷酸酶,使局部组织PH 升高诱导钙盐沉积。二、针刺皮肤损伤形成表皮植入囊肿,囊肿后期发生钙化。再次追问病史发现,本例患儿虽为足月儿,但新生儿时期也有反复足跟采血监测胆红素水平病史,故推测也为上述发病机制所致,较为罕见,国内尚未见报道,但具体病因及机制仍待进一步研究证实。
皮肤钙质沉着症的治疗目前仍面临挑战,目前没有公认的标准的治疗方案。弥散、广泛的钙质沉着通常需要全身治疗,文献报道口服华法林对较大的钙质沉着无明显改善;
而系统使用二磷酸盐、米诺环素、地尔硫卓、氢氧化铝、丙磺舒、丙种球蛋白等药物治疗有效,这些患者多为系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎出现钙质沉着者。还可选择皮损内注射糖皮质激素、体外冲击波碎石术控制病变部位疼痛等治疗方法[6]。小的或局部的钙质沉积可通过口服华法林、二氧化碳激光、外科手术等手段治疗[2]。本例患儿手术切除后,电话随访3 月无复发。
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