丁娣 孙旭森 钱晓琳 王韦 刘海波 张政

患者男,71岁,因头晕、乏力4 h入院。患者入院前4 h于务工时突觉头晕、眼花,伴四肢乏力。急诊查心电图(图1)示:窦性心律(简称窦律)、一度房室阻滞(atrioventricular block,AVB)、阵发性房室阻滞(paroxymal atrioventricular block,P-AVB)伴房室交界性逸搏(最长停搏时间3.47 s),完全性右束支阻滞。既往史:患者1年前查动态心电图示全程基础心律为窦律,完全性右束支阻滞,一度AVB(图2);高血压病史10余年;1年前急性左侧基底节区脑梗死及腔隙性脑梗死病史(图3)。入院查体:体温36.5℃,脉搏61次/min,呼吸14次/min,血压115/61 mmHg;心肺未见明显阳性体征。心脏超声检查示:左房增大(44 mm),左室舒张功能减退,主动脉瓣钙化伴轻度反流,LVEF 56%。入院诊断:心律失常(原发性P-AVB、一度AVB、完全性右束支阻滞);原发性高血压2级(很高危);腔隙性脑梗死。急诊行临时起搏术,4 d后植入永久性双腔起搏器。

图1 长Ⅱ导联急诊心电图

图2 1年前的12导联心电图

图3 1年前头颅磁共振T2 FLAIR

讨论P-AVB定义为患者的心律突然从明显正常的1∶1房室传导变成了三度AVB;当P-AVB持续时间较长并伴室率缓慢时,可引起晕厥先兆及晕厥,甚至心脏性猝死。1933年,Sachs首次说明了P-AVB现象。2009年,LEE等[1]对P-AVB进行了详细描述。目前,P-AVB可分为三种类型:原发性、迷走性和特发性P-AVB。原发性P-AVB多表现为“四有”特征:有器质性心脏病、有心脏传导系统远端病变、有传导系统远端病变的心电图表现(通常是右束支阻滞)、发作时常伴有其他类型的心律失常。直接或间接的交感刺激反射性引起迷走神经张力升高,可导致迷走性P-AVB。特发性P-AVB的发生机制可能为平素体内腺苷水平较低,一旦腺苷水平突然增加,即可导致P-AVB,故也称为腺苷三磷酸(ATP)敏感性P-AVB[2]。根据KOMATSU等[3]2017年提出的心电迷走积分法,迷走积分在3～5分提示为迷走性P-AVB,2分提示为特发性P-AVB,-2～1分提示为原发性P-AVB。

本例患者主要需与迷走性P-AVB相鉴别:P-AVB发作前有PP间期的延长,并且PP间期的延长诱发了一次P-AVB,都符合迷走性P-AVB的特点;但该患者心脏超声检查提示左房增大,左室舒张功能减退,主动脉瓣钙化伴轻度反流;基线心电图为一度AVB、完全性右束支阻滞;发作时交界性逸搏终止了P-AVB,符合“四有”特征。根据心电迷走积分法,该患者共积1分(表1),且心室停搏期间窦律的加速并没有终止P-AVB,故原发性P-AVB诊断明确。考虑患者自身的希浦系统存在病变,故在后续的治疗中植入了永久性双腔起搏器。

表1 本例患者的心电图迷走积分 分

原发性P-AVB的发病机制为希浦系统存在病变,病变的浦肯野细胞获得了4相去极化的特性,当室上性或室性激动传导到有病变的希浦系统时发生了4相或心动过缓依赖性传导阻滞,此时的钠通道处于失活状态,导致随后的激动不能使病变的传导系统组织去极化,心电图表现为P-AVB的发作。当发生适当的逸搏或早搏使跨膜电位重置至最大静息电位时,才能使钠通道复活而恢复除极,并使希浦系统恢复传导[4]。

心脏电生理检查诊断原发性P-AVB的特异性很高,但敏感性很低。在心脏电生理检查中,原发性P-AVB的传导阻滞部位可表现为A-H阻滞、希氏束内阻滞或H-V阻滞。宋洪勇等[5]在对34例阵发性高度及完全性AVB的电生理检查中发现,房室结阻滞占47.1%(主要表现为HV间期呈1∶1传导且HV间期在25～55 ms,AH间期＞140 ms或AH间期无固定关系);希浦系统阻滞占52.9%(AH间期呈1∶1传导且AH间期在45～140 ms,HV间期＞55 ms,或HV间期无固定关系,或记录到H波分裂)。当出现H-V阻滞时,逸搏的QRS波的形态和正常传导的QRS波形态相同,可考虑为希氏束内阻滞。心动过速可抑制房室传导并引发原发性P-AVB,房室顺行传导阻滞但房室逆向传导通畅,是室性早搏重置并恢复1∶1房室传导的机制。在无创检查阴性但仍考虑心源性晕厥的患者中可行心脏电生理检查,但目前还没有合适的指标可用于预测P-AVB的发生风险。根据BRIGNOLE等[6]的报道和ISSUE研究,尽管束支阻滞伴晕厥患者的电生理检查结果为阴性,但仍至少有10%的患者在3年的随访中发生了P-AVB。

P-AVB是引起晕厥的常见原因之一,然而由于它经常不能被准确识别,被报道的病例少,因此其在临床中经常被忽略。鉴别不同类型的P-AVB对患者的后续治疗至关重要。原发性P-AVB的发生是患者希浦系统存在病变的标志,一旦诊断明确,就应尽早植入心脏起搏器,以预防心脏性猝死等不良事件。对于迷走性P-AVB可使用β受体阻滞剂等药物治疗,也可根据发作情况植入频率依赖性起搏器。针对特发性P-AVB,可使用非选择性腺苷受体茶碱治疗。

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